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[单选题]
先天性或获得性低纤维蛋白原血症（纤维蛋白原水平＜/L）伴有（），在药源性纤维蛋白原无法获得时，可输注冷沉淀凝血因子。
A.潜在性溶血
B.潜在性出血
C.明显出血
D.血小板抵抗
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属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为（）。
A．Wiskott - Aldrich综合征
B．慢性肉芽肿病
C．先天性胸腺发育不良
D．性联低丙种球蛋白血症
E．共济失调 - 毛细血管扩张症
A．可以分为先天性和获得性椎管狭窄
B．多见于40岁以上，男性多于女性
C．平地行走时间歇性跛行为最显著特征
D．主观症状少而客观体征重
E．有时前倾、前屈、蹲位跛行症状缓解，过伸位加重
A.巴曲酶作用于纤维蛋白原，游离纤维蛋白原的α链N末端的A肽，形成去A肽纤维蛋白单体，只通过端＝端联结形成去A肽纤维蛋白多聚体，这种多聚体不形成交联，在体内被纤溶系统快速分解或被网状内皮系统吞噬而排出体外
B.巴曲酶作用于纤维蛋白原，游离纤维蛋白原α链肽A，β链肽B，由此形成的纤维蛋白单体通过边－边联结、端＝端联结聚合形成多聚体，此种多聚体还不稳定，从而被纤溶系统快速分解或被网状内皮系统吞噬而排出体外
C.巴曲酶作用于纤维蛋白原，游离纤维蛋白原的α链N末端的A肽，形成去A肽纤维蛋白单体，通过边－边联结、端＝端联结形成去A肽纤维蛋白多聚体，这种多聚体不形成交联，在体内被纤溶系统快速分解或被网状内皮系统吞噬而排出体外
D.巴曲酶作用于纤维蛋白原，游离纤维蛋白原α链肽A，β链肽B，由此形成的纤维蛋白单体通过端＝端联结聚合形成多聚体，此种多聚体还不稳定，从而被纤溶系统快速分解或被网状内皮系统吞噬而排出体外
A.＜5ng/ml(6.06nmol/L)
B.＜6ng/ml(6.06nmol/L)
C.＜9ng/ml(6.06nmol/L)
D.＜2ng/ml(6.06nmol/L)
E.＜10ng/ml(6.06nmol/L)
下列疾病中不出现紫组的是（）。
A．先天性高铁血红蛋白血症
B．硫化血红蛋白血症
C．主动脉狭窄
D．Fallot四联症
E．右心功能不全
