性联无丙种球蛋白血症患者出现临床症状的时间一般是( )。
A.生后1个月内
B.生后3~5个月内
C.生后6~9个月内
D.学龄前
E.青少年期
C、生后6~9个月内
解析:该病为先天性B细胞免疫缺陷,为X-连锁隐性遗传,女性为携带者,男性发病,婴儿常在出生后6~9个月发病,此前从母体获IgG类抗体已降解与消耗完,因而出现反复化脓性细菌抗感,解决办法只能暂时性、定期注射Ig,注意尽量减少感染机会项。故本题选C。
A.生后1个月内
B.生后3~5个月内
C.生后6~9个月内
D.学龄前
E.青少年期
C、生后6~9个月内
解析:该病为先天性B细胞免疫缺陷,为X-连锁隐性遗传,女性为携带者,男性发病,婴儿常在出生后6~9个月发病,此前从母体获IgG类抗体已降解与消耗完,因而出现反复化脓性细菌抗感,解决办法只能暂时性、定期注射Ig,注意尽量减少感染机会项。故本题选C。
与性联低丙种球蛋白血症不符的是()。
A.又称Bruton低丙种球蛋白血症
B.只在男性患儿发病
C.患儿反复发生化脓性感染
D.患儿T细胞数目相对较低
E.患儿血清Ig水平很低,甚至测不出
属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为()。
A.Wiskott - Aldrich综合征
B.慢性肉芽肿病
C.先天性胸腺发育不良
D.性联低丙种球蛋白血症
E.共济失调 - 毛细血管扩张症
脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是()。
A.WBC黏附分子缺陷1型
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.慢性肉芽肿病
D.WBC黏附分子缺陷Ⅱ型
E.严重联合免疫缺陷病
A.以发热、干咳、乏力为主要表现。少数病例伴有鼻塞、流涕、咽痛和腹泻等症状
B.部分重症患者病程中可为中低热,甚至无明显发热
C.重症患者多在一周后出现呼吸困难和/或低氧血症
D.严重者快速进展为急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍
E.常合并心脏及肾脏症状
A.该病属于先天性免疫缺陷病
B.该病患者的细胞免疫功能正常
C.该病可以通过注射减毒疫苗的方式进行治疗
D.患病原因可能是B细胞分化受阻
关于X连锁无丙种球蛋白血症的叙述,正确的是()。
A.是最常见的原发性免疫缺陷病
B.缺陷基因位于Xp21.3~22
C.生后即反复发生呼吸道感染
D.骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到浆细胞
E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品
A.肾上腺糖皮质激素
B.脾切除
C.免疫抑制剂
D.输浓缩红细胞
E.大剂量丙种球蛋白
不宜定期注射丙种球蛋白制剂的免疫缺陷病不是()。
A.Wiskott-Aldrich综合征
B.全丙种球蛋白低血症
C.X-伴性高IgM免疫缺陷
D.选择性IgA缺乏症
E.抗体水平接近于正常的抗体缺陷